Ichthyosis

Ook bekend als:
Vissenhuid.  

Ichthyosis is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij de verhoorning van de huid afwijkend is. Hierdoor hopen huidschilfers zich op en ontstaat er een op een vissenhuid lijkende, schilferige, droge huid. Ichthyosis is afgeleid van het Griekse woord ‘ichthys’ dat vis betekent.

Er zijn veel verschillende vormen van ichthyosis. Ze worden allemaal veroorzaakt door een foutje in het erfelijke materiaal, de genen. Sommige vormen komen vaak voor, zoals de ichthyosis vulgaris. Andere vormen zijn juist erg zeldzaam. De verschillende  vormen hebben andere verschijnselen en worden op een andere manier overgeërfd.

Soms is de ichthyosis onderdeel van een syndroom. Een kind heeft dan naast de afwijkingen aan de huid ook andere afwijkingen, zoals allergie bij het syndroom van Netherton.

Aandoeningen die onder Aangeboren huidaandoeningen vallen

Chanarin-Dorfman syndroom

Het Chanarin-Dorfman syndroom is een zeldzame aandoening waarbij bepaalde vetten in het lichaam niet goed afgebroken worden. Deze vetten, triglyceriden, stapelen zich daardoor op verschillende plekken op, zoals de huid, lever, spieren, organen, ogen en oren.

Ichthyosis vulgaris

Ichthyosis is een groep aandoeningen waarbij de buitenste laag van de huid, de hoornlaag, niet goed aangelegd is. Hierdoor ontstaat een op een vissenhuid lijkende, droge, schilferige huid. Ichthyosis vulgaris is een milde en veel voorkomende vorm van ichthyosis. Typisch aan deze vorm is dat de huid in de lichaamsplooien er…

Ichthyosis | Bathing suit

Bathing suit ichthyosis ontstaat door een fout in het erfelijke materiaal. Baby’s met een bathing suit ichthyosis worden geboren met een collodion membraan. Doordat de schilfering vooral op de plekken zit die kunnen worden bedekt door een badpak, wordt de aandoening ‘bathing suit-ichthyosis’ genoemd.

Ichthyosis | CIE

Baby’s met CIE worden in 90% van de gevallen geboren met een collodion membraan. Dit is een strak vlies om de huid. Het membraan droogt in en valt af. Het verdere beloop van de ziekte kan erg variëren met roodheid en schilfering, verminderde haargroei, gehoorproblemen, infecties en verminderde lengtegroei.

Ichthyosis | Harlekijn

Harlekijn ichthyosis is een zeldzame en ernstige vorm van ichthyosis en ontstaat door een fout in het erfelijk materiaal, de genen. Baby’s met een Harlekijn ichthyosis worden geboren in een collodion membraan. Vlak na de geboorte is het belangrijk om infecties te voorkomen.

Keratosis pilaris

Keratosis pilaris is een aandoening met kleine, rode, harde bultjes rondom de haarzakjes, vaak op de achterzijde van de bovenarm. Het haartje kan hier meestal niet goed groeien. Dit is een veel voorkomende, onschuldige huidaandoening. Ongeveer 25 tot 50 procent van de bevolking heeft met deze aandoening te maken gehad.

Lamellaire ichthyosis

Lamellaire ichthyosis is een zeldzame en relatief ernstige vorm van ichthyosis. Baby’s hebben bij de geboorte bijna altijd een collodion membraan, een strak vlies om de huid. Dit wordt vervangen door grote, plaatjesachtige bruine schilfers. De huid is niet echt rood. Meestal is de hele huid aangedaan. Het beeld varieert van…

Netherton Syndroom

Het syndroom van Netherton is een zeldzame ernstige huidaandoening waarbij de huid vanaf de geboorte rood en schilferig is. Sommige kinderen krijgen ook haarafwijkingen. Een deel van de kinderen heeft ook andere problemen naast de huid, zoals groeiachterstand, allergie en problemen met het afweersysteem.

Self healing collodion baby

Self healing collodion baby's worden geboren in een collodion membraan. Dit is een strak membraan om de huid. Doordat het membraan trekt zijn de oogleden en de lippen soms wat naar buiten gedraaid. Binnen een aantal weken droogt het membraan in en laat het los. De onderliggende huid ziet er bijna helemaal normaal uit.

Sjögren-Larsson syndroom

Het Sjögren-Larsson syndroom is een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte. Bij een stofwisselingsziekte gaat het omzetten en verwerken van stoffen in het lichaam niet goed. Kinderen met SLS hebben een combinatie van vertraagde ontwikkeling, een typische schilferende huid en spierstijfheid (spasticiteit) aan de armen en…