Juveniel xanthogranuloom Richtlijn JGZ

Huidafwijking

Oranjegele tot bruinoranje gladde ronde bultjes (papels), de doorsnede kan wisselen van enkele millimeters tot wel 20 centimeter.

Voorkeursleeftijd

De afwijkingen zijn vanaf de geboorte aanwezig of ontstaan in de eerste levensmaanden.

Voorkeurslokalisatie

Hoofd, nek, oksels, liezen, strekzijden van armen en benen, rug.

Beloop

De afwijkingen verdwijnen spontaan na verloop van jaren.

Bijzonderheden

Kinderen met een groot aantal kleine xanthogranulomen op de huid hebben een grote kans dat de afwijkingen zich ook in de ogen bevinden. Het gevaar hierbij is het ontstaan van een te hoge oogboldruk (glaucoom).

Beleid

Er is geen therapie geindiceerd. Verwijzing is aangewezen, omdat diagnostiek moet worden ingezet om onderscheid te maken met mastocytose en langerhanscelhistiocytose (zeldzame aandoening met clonale proliferatie van langerhanscellen, die vanuit het beenmerg in huid en lymfeklieren belanden). Ook kan het zelden geassocieerd zijn met een verhoogd risico op hematologische maligniteiten of immuun  deficienties. Bij grote aantallen moet er gekeken worden of de afwijking zich in het oog bevindt.

 

Deze richtlijn is een publicatie van het Nederlands Centrum Jeugdgezondheid (NCJ).

© Nederlands Centrum Jeugdgezondheid, Utrecht, 2012