Syndroom van Sjögren Protocol UMCU-WKZ

Epidemiologie

Het syndroom van Sjögren (SS) is een systemische auto-immuunziekte met klachten van droogheid van de ogen (keratoconjunctivitis sicca) en de mond (xerostomie) als gevolg van lymfocytaire destructie van de exocriene klieren.1

Het primair syndroom van Sjögren (PSS) treedt op zonder andere auto-immuunziekten en heeft een prevalentie van 0,5% van de algemene bevolking. PSS treft vooral vrouwen van 40-50 jaar (man:vrouw ratio is 1:9).1Deze aandoening wordt zelden gezien bij kinderen (er zijn geen prevalentiecijfers bekend).2Het secundair syndroom van Sjögren (SSS) treedt op bij aanwezigheid van een andere auto-immuunziekte (voornamelijk bij SLE, RA en sclerodermie). Bij circa 20% van de patiёnten met deze aandoeningen wordt ook SS gezien.3

Tabel 2.8.1: diagnostische criteria syndroom van Sjögren (Amerikaans-Europese classificatiecriteria*, 2002)1

  1. Symptomen van droge ogen
  2. Objectieve aanwijzingen voor droge ogen
    a. positieve Schirmer test
    b. positieve Bengaalse roodkleuring
  3. Symptomen van een droge mond
  4. Objectieve aanwijzingen voor speekselklieraantasting
    a. positieve parotis sialogram
    b. positieve speekselklier scintigram
    c. ongestimuleerde secretie totaalspeeksel ≤1,5 ml/15 min
  5. Histologie: biopt lipspeekselklieren met focusscore ≥1
  6. Serologie: aanwezigheid van anti-Ro/SS-A of anti-La/SS-B antistoffen

De diagnose primair syndroom van Sjögren kan gesteld worden bij:

  • aanwezigheid van 4 van de 6 criteria (waarvan minstens de histologie of serologie positief moet zijn, dus criterium 5 of 6); of
  • bij aanwezigheid van 3 objectieve criteria (dus criteria 2, 4, 5 en 6)

De diagnose secundair syndroom van Sjögren kan gesteld worden bij aanwezigheid van een geassocieerde ziekte en bij aanwezigheid van criteria 1 of 3 plus twee van de criteria 2, 4 en 5

Bij SS kunnen ook extraglandulaire manifestaties optreden (huid, gewrichten, spieren, longen, nieren, hart, pancreas, centraal zenuwstelsel). Deze worden vaker gezien bij patiёnten met anti-RO/SS-A en/of anti-LA/SS-B antistoffen.3 In tabel 2.8.1 staan de diagnostische criteria voor SS.

* European-American Consensus Group Modification of the European Community Criteria for SS

Klinische presentatie

Huidafwijkingen bij SS zijn niet specifiek en worden bij 50% van de patiёnten gezien. Hieronder vallen onder andere: xerosis (50%), het Raynaud fenomeen (30% bij PSS) en palpabele purpura en soms ook urticaria.3 Bij Aziaten wordt ook erythema annulare gezien.1

Pathogenese van de huidafwijkingen

De pathogenese van SS is niet bekend. Xerosis wordt geassocieerd met lymfocytair infiltraat in de zweetklieren. De (palpabele) purpura wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door leukocytoclastische vasculitis (en soms door urticariёle vasculitis, hypergammaglobulinemie of cryoglobulinemie). Vasculitis wordt vaker gezien bij patiënten met ANA, anti-RO/SS-A- of anti-La/SS-B antistoffen en RF. Dit ontstaat mogelijk door vastzittende immuuncomplexen ter hoogte van vaatbifurcaties met complementactivatie als reactie hierop.1, 3

Diagnostiek

De diagnose kan gesteld worden volgens de bovenstaande criteria. Huidbiopsie heeft hiervoor geen toegevoegde waarde. Een huidbiopt bij purpura laat meestal het beeld zien van leukocytoclastische vasculitis: neutrofiele destructie van de vaatwand met fibrinoїde necrose en perivasculair lymfocytair infiltraat.1, 3

Therapie

Xerosis wordt behandeld door lokale applicatie van vochthoudende middelen. Soms is ook anti-pruritische behandeling nodig. Ook wordt hydroxichloroquine voorgeschreven. Bij vasculitis wordt vaak gestart met systemische corticosteroïden (gelijk aan de behandeling bij LE). Daarnaast wordt altijd bescherming tegen zonlicht aanbevolen bij patiënten met auto-immuunziekten.1, 3

Op dit moment loopt een trial met rituximab.

N.B. Er zijn weinig data bekend over SS bij kinderen. Bovenstaande gegevens zijn daarom gebaseerd op bevindingen bij volwassenen.

 

Universitair Medisch Centrum Utrecht, Wilhelmina Kinderziekenhuis 

 

Referenties

  1. Fox RI, Liu AY. Sjögren's syndrome in dermatology. Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct;24(5):393-413.
  2. Schachner LA, Hansen RC. Pediatric Dermatology. 4th ed. Mosby Elsevier; 2011.
  3. Scofield RH. Vasculitis in Sjögren's Syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2011 Dec;13(6):482-8.