Juveniele idiopatische artritis Protocol UMCU-WKZ

Epidemiologie

Van de verschillende subtypen die vallen onder de verzamelnaam juveniele idiopatische artritis (JIA), worden alleen bij systemische JIA (sJIA) en artritis psoriatica huidafwijkingen gezien. Bij artrtitis psoriatica worden naast de kenmerkende psoriatische huidlaesies ook nagelafwijkingen (putjesnagels, onycholysis) en dactylitis (met zogenaamde worstvingers- en tenen) gezien.1 Deze aandoening zal niet verder besproken worden, omdat psoriasis buiten het kader van dit onderzoek valt.

sJIA wordt beschouwd als een systemische auto-inflammatoire aandoening. Anders dan bij een auto-immuunziekte (waarbij autoreactieve T-cellen, hoge titers antistoffen en HLA klasse 2 moleculen betrokken zijn), speelt hierbij het aangeboren immuunsysteem (met onder andere monocyten en neutrofielen) een dominante rol.2

sJIA heeft een incidentie van 0,4-0,9:100.000 kinderen per jaar met een man:vrouw ratio van 1:1. Deze aandoening debuteert meestal al voor het 5e levensjaar en wordt gekenmerkt door koorts, gevolgd door een rash en artritis.3 In tabel 2.7.1 staan de diagnostische criteria voor sJIA.

Tabel 2.7.1: diagnostische criteria systemische JIA (ILAR*, 2004) 3

  1. Voorbijgaande (niet-gefixeerde) erythemateuze rash
  2. Gegeneraliseerde lymfadenopathie
  3. Hepato- en/of splenomegalie
  4. Serositis

De diagnose kan gesteld worden bij een kind <16 jaar met artritis in een of meerdere gewrichten, met of voorafgegaan door koorts gedurende 2 weken (waarvan minstens 3 dagen achter elkaar) en aanwezigheid van ≥1 van bovenstaande criteria.

Exlusiecriteria:

a. Psoriasis in de voorgeschiedenis of bij een eerstegraads familielid
b. Artritis bij een HLA-B27 positieve man na het 6e levensjaar
c. Spondylitis ankylopoetica, enthesitis-gerelateerde artritis, sacroiliitis met inflammatoire darmziekten (IBS), Reiter’s syndroom, acute anterieure uveїtis; of een van deze aandoeningen in de voorgeschiedenis van een eerstegraads familielid
d. Aanwezigheid van IgM reumafactor bij 2 verschillende bepalingen met een interval van minstens 3 maanden

* ILAR: International League of Associations of Rheumatology

Klinische presentatie

De huid bij sJIA wordt gekenmerkt door het intermitterend optreden van een karakteristieke rash tijdens de koortspieken.1 Deze rash wordt bij circa 80-90% van de patiënten gezien en wordt beschreven als een zalmroze, (meestal) niet jeukende, morbilliforme rash die zich kan verspreiden over de bovenste helft van de romp en de ledematen, en soms ook over het gelaat. Hierbij komt ook het Koeber fenomeen voor.3Bij normalisatie van de lichaamstemperatuur, zal de rash binnen enkele uren verdwijnen.1

In de literatuur wordt ook een persisterende rash beschreven, bestaande uit pruritische, gefixeerde papels en plaques.3

Pathogenese van de huidafwijkingen

Hoewel de triggers voor sJIA onbekend zijn, is het wel bekend dat de inflammatie in gang wordt gezet door een verhoogde activiteit van pro-inflammatoire cytokines van het aangeboren immuunsysteem, waarvan IL-1β, IL-6 en IL-18 de belangrijkste zijn. Deze cytokines worden voornamelijk geproduceerd door monocyten, macrofagen en neutrofielen. Daarnaast wordt een dysregulatie van anti-inflammatoire reacties waargenomen, vooral door verminderde expressie van IL-10. 2, 4 In de literatuur wordt niet apart stilgestaan bij de pathogenese van de rash. Het is overigens wel bekend dat een overmaat aan IL-1β tot onder andere koorts en vasculitis (met verhoogde vasculaire permeabiliteit, chemotaxie van neutrofielen en coagulopathie) kan leiden.3, 4 Gezien de samenhang tussen de koortspieken en het optreden van de rash, zou dit een mogelijke verklaring kunnen zijn voor het ontstaan van de rash.

Diagnostiek en Therapie zie het hoofdstuk Juveniele Idiopatische Artritis in het Werkboek Kinderreumatologie

 

Universitair Medisch Centrum Utrecht, Wilhelmina Kinderziekenhuis