Henoch-Schönlein purpura Protocol UMCU-WKZ

Epidemiologie

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is een acute systemische vasculitis van de kleine vaten met als belangrijkste kenmerken palpabele purpura, artritis, gastro-intestinale klachten en nefritis.1 HSP is de meest voorkomende vasculitis bij kinderen en treft vooral kinderen tussen 2 en 6 jaar.2 De incidentie wordt geschat op 10-20:100.000 kinderen per jaar met een man:vrouw ratio van 1,2:1.2, 3 In tabel 2.2.1 staan de diagnostische criteria voor HSP.

Tabel 2.2.1: diagnostische criteria Henoch-Schönlein pupura (EULAR/PReS*, 2006)2

  1. Palpabele purpura
  2. Diffuse buikklachten
  3. Elk biopt met overheersende IgA-deposities
  4. Acute artritis/artralgie
  5. Nierafwijkingen: hematurie, proteїnurie

De diagnose kan gesteld worden bij aanwezigheid van palpabele purpura (criterium 1) en ≥1 van de overige criteria

* EULAR/PReS: European League against Rheumatism/Pediatric Rheumatology European Society

Klinische presentatie

De typische rash bij HSP is meestal de eerste manifestatie van deze aandoening. Hoewel de rash bij alle patiënten optreedt, wordt dit bij 30-43% van de patiënten voorafgegaan door artritis en/of gastro-intestinale klachten. De huid vertoont in de vroege fase een urticariёle of maculo-paulaire rash, waarna (ook) de typische non-trombocytopenische, palpabele purpura verschijnt.Dit wordt vooral gezien op de onderbenen (bij jonge kinderen op de bovenbenen), billen en armen, maar kan zich ook uitbreiden naar de romp en het gelaat. Daarnaast kunnen ook vesikels, bullae, ulcera, ecchymosen, petechieёn en in sommige gevallen zelfs necrose ontstaan. Bij kinderen wordt de huid gekenmerkt door een polymorf beeld, in tegenstelling tot volwassen waarbij meestal juist een monomorf huidbeeld wordt gezien.1De rash trekt vaak na een week weg, gevolgd door voorbijgaande, post-inflammatoire hyperpigmentatie.4

Pathogenese van de huidafwijkingen

Bij HSP ontstaat IgA-immuuncomplexvorming (type IgA1) met deposities in de kleine vaten in verschillende organen, waaronder de huid. Deze deposities initiёren complementactivatie (via de alternatieve route) met chemotaxie van neutrofielen om de immuuncomplexen op te ruimen. Dit heeft uiteindelijk leukocytoclastische vasculitis (LCV) tot gevolg met necrotisering van de betrokken vaten. Als reactie hierop treedt een influx op van mononucleaire cellen.2,5 Deze vorm van vasculitis kan overigens ook veroorzaakt worden door andere aandoeningen, zoals LE, MCTD en SS.5

Vaak wordt HSP voorafgegaan door een bovenste luchtweginfectie, vooral door groep A β-hemolytische streptokokken, maar ook door andere infectieuze pathogenen. Bij volwassenen kan HSP ook ontstaan na het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals ACE-remmers.1Er wordt gedacht dat blootstelling aan deze omgevingsfactoren leidt tot het ontstaan van HSP bij genetisch gepredisponeerde individuen. HSP wordt onder andere geassocieerd met polymorfisme in de genen voor HLA-DRB1 en IL-1β.2, 3

Diagnostiek

De diagnose HSP kan gesteld worden op basis van het klinisch beeld. Een huidbiopt kan de diagnose echter bevestigen. Hierbij worden kenmerken gezien van LCV: neutrofiel infiltraat met nucleaire fragmentatie (ook wel leukocytoclasie genoemd) en vaatwandschade in de vorm van zwelling van endotheelcellen en fibrinoїde necrose.1Bij directe IF worden de kenmerkende IgA-deposities gezien.6

HSP kan op langer termijn gecompliceerd worden door ernstige nierafwijkingen. Verminderde nierfunctie is de belangrijkste negatieve prognostische factor. Het wordt daarom aanbevolen om nierfunctieonderzoek (urine- en bloedonderzoek) in te zetten en om het verloop van de nierfunctie, eventueel met biopsie, gedurende minimaal 6 maanden te volgen.1, 4

Therapie

HSP is self-limiting met volledig herstel (na gemiddeld 4 weken3), waardoor in de meeste gevallen geen therapie nodig is naast de symptomatische behandeling voor artritis en gastro-intestinale klachten. Behandeling met systemische corticosteroїden wordt ingezet bij milde tot ernstige nierafwijkingen en bulleuze laesies op de huid.2,

 

Universitair Medisch Centrum Utrecht, Wilhelmina Kinderziekenhuis 

 

Referenties: 

  1. González LM, Janniger CK, Schwartz RA. Pediatric Henoch-Schönlein purpura. Int J Dermatol 2009;48:1157-65.
  2. McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnosis and management of Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr 2010;169(6):643-50.
  3. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol 2010;22(5):598-602. 
  4. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. 4th ed. Saunders Elsevier; 2011.
  5. Schachner LA, Hansen RC. Pediatric Dermatology. 4th ed. Mosby Elsevier; 2011.
  6. Barnhill RL. Textbook of Dermatopathology. 2nd ed. McGraw-Hill; 2004.
  7. Boer SL den, Pasmans SGMA, Wulffraat NM, Ramakers-Van Woerden NL, Bousema MT. Bullous lesions in Henoch Schönlein Purpura as indication to start systemic prednisone. Acta Paediatr 2010;99(5):78-3