Ziekte van Hailey-Hailey

Ook bekend als:
Hailey-Hailey.  

Wat is Hailey-Hailey

De ziekte van Hailey-Hailey is een zeldzame erfelijke huidaandoening. Een kenmerk van de ziekte is dat er blaren ontstaan in de lichaamsplooien. De ziekteverschijnselen beginnen in de meeste gevallen op jongvolwassen leeftijd. De ziekte is niet besmettelijk.

Ontstaan

De ziekte van Hailey-Hailey wordt veroorzaakt door een fout in het erfelijke materiaal. Het gaat om een foutje in het ATP2C1 gen dat codeert voor een eiwit dat belangrijk is voor de calciumhuishouding in de cellen. Door het gebrek aan calcium werken de verbindingen tussen de verschillende huidlagen niet goed waardoor de huidlagen van elkaar loslaten. De huid is kwetsbaar en er ontstaan snel wondjes. De huidlagen laten vooral sneller los bij wrijving, warmte en irriterende stoffen.

De ziekte is autosomaal dominant overdraagbaar. Dat wil zeggen dat als één van de ouders de aandoening heeft er een kans op 50% bestaat dat hun kind de aandoening gaat krijgen.

Symptomen

De huidafwijkingen ontstaan vooral op plaatsen met veel wrijving en/of (overmatig) transpireren, zoals de hals, oksels, onder de borsten, elleboogsplooien, liezen, schaamstreek en rondom de anus. Eerst zijn er kleine blaasjes, blaren of puskopjes. Deze gaan snel kapot waarna er nattende plekken ontstaan en korsten. Het beeld kan per patiënt erg verschillen, ook binnen families.

Bij sommigen is één plaats aangedaan en bij anderen zijn de afwijkingen uitgebreider. Op de lange termijn ontstaan een soort plakkaten van dikkere huid die onaangenaam kunnen ruiken. Ook kunnen daar pijnlijke kloofjes in ontstaan. Vaak gaat het met periodes beter en slechter met de huid. Doordat de huid kapot is kunnen bacteriën en andere ziekteverwekkers makkelijk binnendringen en een infectie veroorzaken.

Behandeling

De ziekte van Hailey-Hailey is niet te genezen. Er zijn verschillende behandelingen om de symptomen te verminderen, zoals het smeren met hormoonzalven of het gebruik van andere ontstekingsremmende middelen. Bij infectie (of soms uit voorzorg) wordt met antibiotica of een anti-viraal middel behandeld. Daarnaast kunnen lichttherapie en lasertherapie in sommige gevallen verbetering geven. In ernstige gevallen is soms een operatie nodig om de aangedane huid weg te halen. Met injecties kan het zweten in de oksels verminderd worden.

Wat kan ik zelf?

Probeer factoren die de klachten doen verergeren te vermijden, zoals een warme omgeving en (overmatige) zonblootstelling. Voorkom wrijving door niet te strakke kleding te dragen. In katoenen kleding zweet je minder snel. De plekken kunnen soms onaangenaam ruiken. Dit hoort bij de aandoening en betekent niet dat de huid vies is. Wassen met een antibacteriële zeep kan helpen.