Systemische sclerose

Ook bekend als:
Progressieve systemische sclerose.  

Wat is systemische sclerose

Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie (‘harde huid’) genoemd. Dit is een auto-immuun aandoening waarbij meerdere orgaansystemen zijn aangedaan, waaronder de vaten en de huid. Ook worden er antilichamen tegen het eigen lichaam in het bloed gevonden. Systemische sclerose kan diffuus (diffuse cutaneous systemic sclerosis) zijn of beperkt (limited cutaneous systemic sclerosis). Het is zeldzaam en het komt meestal bij vrouwen voor. 

Ontstaan

De initiële oorzaak van systemische sclerose is onbekend. Het lijkt erop dat het vaatsysteem het eerste doelwit is. Bij deze aandoening is het immuunsysteem ontregeld. Er wordt meer collageen (onderdeel van bindweefsel) aangemaakt door fibroblasten (bindweefselcel, maakt collageen) en dit veroorzaakt fibrose (verlittekening en het dikker worden van de huid). Genetische factoren spelen mogelijk een rol.

Symptomen

Bij systemische sclerose is de huid verdikt en kan de huid tevens strakker worden. Vingers en gewrichten kunnen opgezwollen zijn. Vaak begint het met het fenomeen van Raynaud (verkleuring van de vingers van wit, naar blauw naar rood). Er kunnen zich meerdere algemene symptomen voordoen, zoals moeheid, stijve gewrichten, pijn of slaapproblemen.

De huid van de handen en het gezicht is het vaakst aangedaan, maar ook de armen kunnen meedoen. Kleine spinnewebachtige bloedinkjes (teleangiëctastieën) kunnen zich in het gezicht tekenen. Jeuk, ontkleuring of een donkere verkleuring van de huid komen ook voor. Daarnaast is er in het begin soms sprake van reflux (maagzuur komt omhoog vanuit de maag) en slikklachten. Later ontstaan er ook klachten als constipatie, diarree of buikpijn.

Doordat de vaten zijn aangedaan, kunnen mensen met systemische sclerose pijnlijke wondjes aan de vingers krijgen. Dit kan uiteindelijk zelfs leiden tot gangreen, het afsterven van de huid. Soms heeft iemand met systemische sclerose calcinosis cutis (kalkafzettingen) of zweren aan de benen. De beperkte systemische sclerose uit zich vaak op de handen, de onderarm en soms het gezicht en de nek. Vaak zijn de aangedane vaten het grootste probleem.

Sclerodermie wordt geassocieerd met het ‘CREST syndroom’: calcinosis cutis, Raynaud fenomeen, oesofagus dysmotileit, sclerodactylie en teleangiëctastieën. Bij diffuse systemische sclerose komt het vaker voor dat de organen, zoals de longen, nieren en het hart betrokken zijn. De huid op de buik, de borstkas, de bovenarmen en de schouders is hierbij vaak aangedaan. 

Behandeling

Systemische sclerose is niet te genezen, de behandeling is gericht op het verminderen van de symptomen. Bij reflux worden bijvoorbeeld protonpompremmers gebruikt. Het Raynaud fenomeen kan behandeld worden met onder andere calciumantagonisten. Diffuse systemische sclerose wordt, als de organen ernstig aangedaan zijn, meestal ook behandeld met medicatie die het immuunsysteem moduleren. Voorbeelden hiervan zijn cyclofosfamide, methotrexaat, corticosteroïden en cyclosporine. Deze medicatie wordt ook gegeven om progressie tegen te gaan of complicaties te vermijden. De behandeling die gegeven wordt is per individu verschillend en afhankelijk van de klachten. Naast bovenstaande behandelingen zijn er nog meer alternatieven. Ook de fysiotherapeut of de ergotherapeut kunnen helpen de beperkingen te verminderen. 

Wat kan ik zelf?

Systemische sclerose is bij de meeste mensen mild aanwezig, maar het kan soms ook zeer ernstig tot zelfs levensbedreigend zijn. Dit is afhankelijk van de vorm van de systemische sclerose. 

Bij het fenomeen van Raynaud kunnen warme handschoenen helpen (vermijd koude handen) en tevens is het beter om te stoppen met roken. Ook is voldoende bewegen en het vermijden van stress belangrijk. De droge en strakke huid kan worden ingesmeerd, wat tevens jeukverlichtend werkt. Bij zweertjes is (naast antibiotica van de arts) zwachtelen soms nodig.