Selectieve IgM deficiëntie

Ook bekend als:
IgM deficiëntie.  

Wat is een selectieve IgM deficiëntie?

Een IgM-deficiëntie is een stoornis van de afweer, oftewel een immuundeficiëntie. De afweer bestaat uit verschillende onderdelen die allemaal een eigen functie hebben in de bescherming van het lichaam tegen ziekteverwekkers, zoals bacteriën en virussen.

Lees hier meer over het afweersysteem en immuundeficiënties.

Bij IgM-deficiëntie zitten er te weinig of geen IgM-antistoffen in het bloed. Alle andere onderdelen van de afweer functioneren wel goed. Antistoffen worden door de B-cellen gemaakt. Naast IgM zijn er ook andere soorten antistoffen, zoals IgA en IgG. Het gevolg van te weinig of geen IgM is dat bepaalde ziekteverwekkers niet goed opgeruimd kunnen worden en er kans is op (ernstige) infecties. Omdat de ziekte zo weinig voorkomt is er nog niet veel over bekend.

Ontstaan

Het is nog niet precies bekend hoe je de ziekte krijgt. Doordat een deel van de afweer (het IgM) niet goed werkt kunnen ernstige infecties ontstaan. Patiënten zijn vooral vatbaar voor ‘gekapselde bacteriën’, de Staphylococcus aureus bacterie en verschillende virussen (bijvoorbeeld het virus dat waterwratjes veroorzaakt).

Symptomen

Sommige patiënten met IgM deficientie merken niets van de ziekte. Ongeveer driekwart van de patiënten krijgt infecties. Deze komen vooral op de jonge leeftijd voor. Dit kunnen verschillende infecties zijn. Bijvoorbeeld terugkerende luchtweginfecties of huidinfecties, maar ook ernstige infecties in het bloed.

Als de infecties steeds terugkomen kan een kind minder goed groeien. Ongeveer een kwart van de patiënten heeft ook astma, eczeem of hooikoorts. Daarnaast wordt een IgM deficientie soms samen gezien met vormen van kanker of met auto-immuun ziekten als SLE.

Behandeling

De behandeling bestaat uit het verminderen van de infecties met medicijnen (antibiotica). Deze worden soms niet alleen tijdens een infectie, maar ook uit voorzorg geven. In sommige gevallen kun je gevaccineerd worden tegen bepaalde virussen en bacteriën, zodat die minder een gevaar vormen.

Soms kunnen extra antistoffen gegeven worden. Er moet altijd gekeken worden of er uitsluitend een laag IgM is, of dat er naast het IgM nog andere onderdelen van de afweer aangedaan zijn. In dat geval is er geen sprake meer van een selectieve IgM-deficiëntie, maar van een andere afweerstoornis en kan een andere behandeling nodig zijn.