Sarcoïdose

Ook bekend als:
Ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann.  

Wat is het

heb_ik_acne.pngSarcoïdose staat ook bekend als de ziekte van Besnier-Boeck en wordt tevens de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann genoemd, naar de ontdekkers van de aandoening. Het is een systeemziekte die ontstekingen veroorzaakt in het lichaam. Een systeemziekte kan je hele “systeem” (lichaam) aantasten.

Granulomen

Bij deze ontsteking ontstaan (kleine) opeenhopingen van ontstekingscellen op verschillende plaatsen in het lichaam, dit noemen we granuloomvorming. Het lichaam kan de ontstekingscellen niet opruimen, waardoor granulomen ontstaan.

Longen en lymfeklieren

Sarcoïdose tast bij voorkeur de longen en de lymfeklieren in het borstgebied aan (pulmonale sarcoïdose). Echter vrijwel elk deel van het lichaam inclusief de ogen, huid, hart, lever, nieren, speekselklieren, spieren, neus, sinussen, de hersenen en zenuwen kunnen getroffen worden door sarcoïdose. Het is de aanwezigheid van de gevormde granulomen in reactie op de ontsteking die de symptomen in de verschillende delen van het lichaam veroorzaakt.

Leeftijd

Sarcoïdose treft vooral jongvolwassenen tussen de 20 en 40 tot 60 jaar. Bij donkere mensen begint het gemiddeld tien jaar eerder, komt het vaker voor en hebben vaak meer acute, ernstige sarcoïdose in vergelijking met blanke mensen.

Ontstaan

heb_niet_lekker_in_mijn_vel.pngDe exacte oorzaak van sarcoïdose is niet bekend. Waarschijnlijk speelt een genetische gevoeligheid voor sarcoïdose mee, aangezien het binnen gezinnen kan voorkomen. Gedacht wordt dat een infectie of omgevingsfactoren tot sarcoïdose kunnen aanzetten bij iemand die genetisch ‘vatbaar’ is.

Tot dusver is er echter nog geen enkele specifieke infectie of omgevingsfactor voor sarcoïdose geïdentificeerd. Bij sarcoïdose vermeerderen zich afweercellen (de T-lymfocyten en fagocyten).

Het is geschat dat sarcoïdose voorkomt bij 10 tot 20 op de 100.000 mensen. Dit is enkel een schatting, omdat er verschillen zijn in voorkomen per regio in de wereld en het is verschillend per ras. Hoe vaak het precies voorkomt is daardoor lastig te zeggen.

Symptomen

heb_docter.jpgWanneer je sarcoïdose hebt, kun je allerlei klachten krijgen. Sarcoïdose kan zich namelijk uiten in vrijwel elk deel van het lichaam. Het kan acuut ontstaan of langzaam en chronisch worden.

De klachten kunnen ontstaan in de longen, de lymfeklieren, de huid, de ogen, het hart, de zenuwen en zenuwstelsel, het beenmerg, de lever, de milt, de nieren en de darmen. Hieronder gaan we hier dieper op in. Het kan ook op meerdere plaatsen in het lichaam tegelijk optreden. De symptomen kunnen variëren per persoon. Vaak is er sprake van moeheid. Andere algemene klachten kunnen zijn: algehele malaise, gewichtsverlies, zwakte van de spieren, moeite met inspanning en temperatuurverhoging.

De longen

De longen zijn het vaakst aangetast bij sarcoïdose (bij ongeveer 90% van de sarcoïdose patiënten). Patiënten met sarcoïdose hebben longafwijkingen met name in het longweefsel zelf en in de lymfeklieren die rondom de grote luchtwegen en luchtpijp liggen. De klachten die je kunt krijgen zijn kortademigheid (vooral bij inspanning), hoesten, pijn op de borst, zelden bloed ophoesten (haemoptoë).

Lymfeklieren

Deze lymfeklieren in de borst (of ook elders in het lichaam) worden bij ongeveer 15% van de mensen met sarcoïdose aangedaan. De lymfeklieren kunnen gezwollen zijn en je kan er knobbeltjes onder je armen, in je nek of in je liezen van krijgen. Op een thoraxfoto zijn vaak gezwollen lymfeklieren rond de luchtpijp en luchtwegvertakkingen zichtbaar (in het mediastinum – dit is de ruimte achter het borstbeen waar de luchtpijp zich vertakt naar de longen).

Huidklachten

Huidklachten komen bij ongeveer 25% van de mensen met sarcoïdose voor. Je kunt kleine knobbels of bultjes (nodules en papels) opmerken net onder de oppervlakte van je huid.

Bultjes en knobbels

De bultjes (papels) zijn vaak 1-10 millimeter groot, zitten voornamelijk op het gezicht en schilferen niet. Ze zijn huidkleurig, geelbruin, roodbruin, paars of lichter van kleur dan de omliggende huid.

Knobbels (nodules) zijn groter, namelijk 1-2 centimeter en het kan er één zijn of meerdere. Ze kunnen oppervlakkig of diep in de huid zitten. Er kunnen ook platte plekken (plaques) ontstaan en ze zijn vaak huidkleurig, rood of bruin. Soms zit er schilfering op en het zit vaak op de schouders, armen, rug en billen.

Uitslag

Je kunt ook een paarse of rode, licht gezwollen uitslag op je neus, wangen, lippen, kin en oren ontwikkelen. Soms zit het op de handen en vingers of tenen. Deze huiduitslag wordt lupus pernio genoemd. Wanneer de plekken verdwijnen, kunnen er littekens ontstaan.

Erythema nodosum

Erythema nodosum komt tot 25% van mensen met sarcoïdose voor en is een aandoening die rode knobbeltjes (nodules) veroorzaakt, meestal op de schenen. Dit kan aan het begin van sarcoïdose ontstaan. Erythema nodosum kan ook bij andere aandoeningen ontstaan.

Andere afwijkingen

Granulomen kunnen ook op specifieke locaties ontstaan, zoals in littekens en tattoos.

Afwijkingen aan de nagels kunnen ook ontstaan en dit kunnen veel verschillende afwijkingen zijn. Er kan ook haarverlies optreden, alopecia genoemd.

Het Löfgren syndroom is een acute vorm van sarcoïdose en is een combinatie van erythema nodosum, met gezwollen of vergrote lymfeklieren en gewrichtspijn of gewrichtsontsteking.

De ogen worden bij ongeveer 12% van de mensen aangedaan. Sarcoïdose kan een ontsteking veroorzaken in je ogen, met inbegrip van uveitis (diepe oogontsteking). Dit kan invloed hebben op je zien. Je ogen kunnen rood en pijnlijk worden.

Het hart wordt getroffen bij ongeveer 2% van de patiënten met sarcoïdose. Sarcoïdose kan invloed hebben op je hartslag die langzamer of onregelmatig kan worden.

Longen

Schade aan de longen veroorzaakt door sarcoïdose kan ook leiden tot veranderingen in de rechterkant van je hart en dit kan vergroot raken (doordat het bloed tegen ‘weerstand’ in moet worden gepompt). Dit staat bekend als cor pulmonale en kan leiden tot hartfalen indien onbehandeld. Je hart kan ook vergroot raken door aantasting door de sarcoïdose zelf, er ontstaat dan cardiomyopathie (aantasting van het spierweefsel van het hart). Dit betekent dat je hart niet zo sterk en effectief kan pompen waardoor je buiten adem kunt raken. Het kan ook leiden tot hartfalen.

Zenuwstelsel

Ook zenuwen en zenuwstelsel zijn bij ongeveer 5% van de mensen aangetast. Je zenuwstelsel kan op een aantal manieren worden beïnvloed door sarcoïdose. Het kan leiden tot hoofdpijn, problemen met slikken, uitzakken van je gezicht, een soort meningitis, gezichts-of gehoorproblemen. Het kan ook leiden tot gevoelloosheid en tintelingen in gezicht, armen of benen. Zelden kan het leiden tot stuiptrekkingen of beroertes. Soms uit sarcoïdose zich het eerst met een epileptisch insult.

Nieren, lever en milt

Sarcoïdose kan effect hebben op de nieren. De invloed op de nieren is vooral het veroorzaken van nierstenen, vanwege de hoge niveaus calcium in het bloed.

De lever en de milt kunnen vergroot raken door sarcoïdose. Zelden kan dit tot problemen leiden in je bloedstolling of kan het leiden tot bloedarmoede.

Geen symptomen

Tot de helft van de mensen met sarcoïdose weten niet dat ze het hebben. Bij deze mensen wordt het bij toeval gediagnosticeerd als een zogeheten thoraxfoto (röntgenopname van de borstholte met longen en hart) wordt gemaakt. Ze hebben geen symptomen.

Symptomen bij kinderen

Sarcoïdose met symptomen is bij kinderen zeldzaam. Tussen de 8 en 15 jaar kunnen vergelijkbare symptomen van het hele ‘systeem’ (lichaam) ontstaan zoals bij volwassenen. Jongere kinderen krijgen vaak: uitslag, inwendige oogontsteking (uveitis) en gewrichtsontsteking (artritis). De longen zijn vaak niet (duidelijk) betrokken. Huidafwijkingen komen vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. Meestal ontstaan er kleine bultjes in het gezicht, maar ze kunnen ook de huidafwijkingen zoals bij volwassenen krijgen.

Onderzoek

heb-stetoskoop.jpgWanneer er een vermoeden bestaat op sarcoïdose, zijn dit de mogelijke en gebruikelijke onderzoeken die kunnen worden gedaan: bloedonderzoek, longfoto, longfunctietesten, elektrocardiogram en oogonderzoek.

Hieronder leggen we uit, met bijbehorende organen die zijn aangedaan, wat deze onderzoeken inhouden bij sarcoïdose. Een arts kan zo nodig ook nog voor andere onderzoeken kiezen.

Andere ziektes die het mogelijk kunnen zijn in plaats van sarcoïdose moeten worden uitgesloten, zoals tuberculose. Onderzoek kan ook worden gedaan om het beloop van sarcoïdose te evalueren.

Longfoto

Bij vermoeden op sarcoïdose en aantasting van je longen wordt meestal een röntgenfoto van de thorax (borstkas) gemaakt. Ook kan worden voorgesteld om een CT-scan te maken.

Longfunctieonderzoek

Je kunt worden doorverwezen voor longfunctieonderzoek of een spirometrie. Een spirometer is een apparaat dat de hoeveelheid lucht meet die je kunt uitblazen.

Biopsie

Een biopsie kan worden genomen van één van de gebieden van de ontsteking (granulomen). In de longen wordt dit meestal uitgevoerd door een kleine telescoop via de neus, de luchtpijp tot in de longen te voeren (bronchoscopie). Een stukje van het verkregen longweefsel wordt verzonden naar het laboratorium. Andere locaties kunnen bijvoorbeeld je huid of een lymfeklier zijn.

ECG

ECG staat voor elektrocardiogram en het registreert de elektrische activiteit van het hart en laat zien of er problemen mee zijn. Zo kan er worden gekeken of het hart is betrokken bij sarcoïdose.

Echocardiogram

Je kan worden doorverwezen voor een echocardiogram (een echografie van het hart). Dit kan tonen of het hart is vergroot of beïnvloed is door sarcoïdose. Soms kan je arts meer gedetailleerde scans voorstellen voor verder hartonderzoek.

Ogen

Je kunt voor grondig onderzoek van je ogen naar een oogarts verwezen worden, ook als je geen specifieke oogklachten hebt. Dit komt omdat sarcoïdose die op de ogen gaat zitten, ernstige gevolgen kan hebben voor het zien als het niet snel behandeld wordt. Bij het oogonderzoek wordt met een speciale microscoop met lamp in je ogen gekeken.

Bloed- en urineonderzoek

Je arts kan bloedonderzoek laten doen. Bij sarcoïdose kunnen de afweercellen verlaagd of verhoogd zijn. Het BSE kan verhoogd zijn en het CRP licht verhoogd, dit zijn maten voor ontsteking. Het calcium kan in het bloed verhoogd zijn en je kunt ook meer calcium uitplassen. Bepaalde leverwaarden kunnen ook worden getest.

Het serum ACE (angiotensine converting enzyme) is vaak (bij 75%) verhoogd bij mensen met onbehandelde sarcoïdose. Deze test kan echter niet altijd goed worden gebruikt om de diagnose te stellen, omdat het nog vaak een vals-negatieve (wel sarcoïdose, maar dit blijkt niet uit de test) of vals-positieve (geen sarcoïdose, maar de test geeft de uitslag van wel) uitslag kan geven.

Behandeling

heb-behandelingen.pngSarcoïdose gaat vaak vanzelf over, maar het kan ook veel schade aan de longen en organen geven. Behandeling is vaak niet nodig, omdat het vanzelf over gaat of er weinig tot geen klachten zijn. Sarcoïdose kan wel weer terugkomen. Wanneer behandeling wel nodig is, kun je samen met de arts een behandeling afspreken.

Er is geen behandeling die sarcoïdose kan genezen, maar er zijn wel behandelingen om de klachten te verminderen. Dit zijn onder andere: corticosteroïden (tabletten), methotrexaat, azathioprine en anti-malariamiddelen. Naast deze medicijnen is soms een operatie nodig

Corticosteroïden (tabletten)

Corticosteroïden zijn de behandeling van eerste keuze bij sarcoïdose. Prednison is een voorbeeld van een corticosteroïd. Hoe corticosteroïden bij sarcoïdose precies werken is onbekend. Ze hebben een effect op de granulomen, onder andere door invloed op ontsteking. Corticosteroïden kunnen helpen de symptomen te verminderen. Wanneer je corticosteroïden voor een langere tijd gebruikt, zal de arts je controleren op bijwerkingen. Bijwerkingen kunnen zijn bij langdurig gebruik: dunne broze huid, vocht vasthouden, spierzwakte, laag kalium, maagzweer, hoge bloeddruk, vertraagde wondgenezing, meer risico op infectie etc.

Bij huidafwijkingen door sarcoïdose kan er ook corticosteroïd gesmeerd worden. Soms wordt het ook op de plek van de huidafwijkingen in de huid gespoten. Bij meer ernstige huidafwijkingen, kan voor tabletten worden gekozen.

Methotrexaat

Methotrexaat remt de ontsteking en heeft invloed op het afweersysteem. Methotrexaat wordt vaak als behandeling ingezet wanneer corticosteroïden geen optie zijn als behandeling. Het kan worden ingenomen als tablet of ingespoten worden. Foliumzuur wordt erbij gegeven als je methotrexaat langer gebruikt/gaat gebruiken. Er is regelmatig bloedcontrole nodig, in verband met de bijwerkingen. Bijwerkingen kunnen zijn: ontsteking van de mond, maagklachten, verlies van eetlust, misselijkheid, overgeven, stijging van leverenzymwaarde in het bloed etc. Het kan niet worden gebruikt bij zwangerschap of bij het geven van borstvoeding.

Azathioprine

Azathioprine heeft ook een effect op het afweersysteem en het is niet duidelijk waarom het werkt bij sarcoïdose. Vaak wordt het samen met corticosteroïden gegeven, als aanvullende behandeling. Bloedonderzoek is regelmatig nodig, in verband met de bijwerkingen. Bijwerkingen kunnen zijn: verlaagde witte bloedcellen, risico op infecties, uitslag, misselijkheid, verlaagde bloedplaatjes, maag- darm klachten etc.

Antimalaria-middelen

Chloroquine is ook een behandeling optie bij sarcoïdose, dit is een anti-malariamiddel. Het heeft invloed op het afweersysteem. Naar dit middel bij sarcoïdose moet wel meer onderzoek worden gedaan.

Chirurgie(operatie) en niet-medicamenteuze behandeling

Zeer zelden kan sarcoïdose ernstige littekens op de longen veroorzaken. Er kan dan als optie een longtransplantatie worden voorgesteld. Ook kan (zelden) een harttransplantatie nodig zijn bij ernstige aantasting van de hartspier door sarcoïdose. Soms is een pacemaker voor het hart nodig als het ritme-geleidingssysteem van het hart door sarcoïdose beschadigd is.

Professionals

Als je sarcoïdose hebt, moet je meestal regelmatig naar een specialist in een polikliniek. De soort specialist die je moet bezoeken hangt weer af van waar de sarcoïdose zich in je lichaam voordoet. Meestal kom je bij de longarts, maar vaak ook bij de oogarts. Het is dus mogelijk dat je meerdere specialisten voor je sarcoïdose moet bezoeken.

Bij elke afspraak checkt je arts hoe het met je klachten is en er wordt regelmatig een longfoto gemaakt of er wordt longfunctieonderzoek gedaan. Ook kan oogonderzoek worden afgesproken. Soms worden ook andere onderzoeken voorgesteld (zie behandeling en onderzoek), afhankelijk van de klachten die je hebt en de plaats waar de sarcoïdose zich voordoet.