Pemphigus vulgaris

Wat is pemhigus vulgaris?

heb_ik_acne.pngPemphigus vulgaris (PV) is een auto-immuunziekte met blaren. Deze blaren ontstaan in de bovenste laag (epidermis) van de huid en slijmvliezen (epitheel. Het is een zeldzame aandoening die plotseling kan ontstaan.

Deze aandoening is ernstig. Zonder behandeling kan PV levensbedreigend zijn. Omdat de huid kapot gaat door de blaarvorming, kunnen bacteriën binnendringen en infecties veroorzaken. De beschadigde huid lekt ook vocht en eiwit. Daarnaast kunnen blaren in de mond en keel ook veel pijn geven bij eten en drinken. Hierdoor kunnen voedingsproblemen ontstaan.

Tegenwoordig is PV goed te behandelen. Maar de behandeling duurt vaak vele maanden en soms jaren.

PV komt evenveel voor bij mannen als vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de aandoening is 50-60 jaar. Het komt zeer zelden voor bij kinderen. Het is niet besmettelijk.

Er zijn verschillende vormen van pemphigus, waaronder pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) en paraneoplastische pemphigus (PNP). We gaan hier verder in op pemphigus vulgaris. Pemphigus vulgaris (PV) is de meest voorkomende vorm van pemphigus.

Ontstaan

heb_niet_lekker_in_mijn_vel.pngPemphigus vulgaris (PV) is een auto-immuunziekte. Normaal gesproken beschermt je immuunsysteem je tegen ziekteverwekkers van buitenaf, zoals bepaalde bacteriën of virussen. Dit doet het immuunsysteem door antistoffen tegen deze ziekteverwekkers aan te maken. Deze antistoffen worden door de zogenoemde B-cellen gemaakt. Maar bij mensen met een auto-immuunziekte maken de B-cellen antistoffen aan tegen delen van het eigen lichaam.

Bij PV worden antistoffen gemaakt tegen bepaalde eiwitten vooral tegen de zogenoemde desmogleïnen. Deze eiwitten zorgen voor een verbinding tussen huidcellen. De antistoffen zorgen ervoor dat huidcellen niet meer goed aan elkaar hechten. Zo ontstaan blaren in de huid en slijmvliezen.

Waarom deze auto-immuunziekte ontstaat, is onbekend. De aandoening is niet erfelijk. Toch spelen er mogelijk wel erfelijke factoren mee.

Symptomen

heb_docter.jpgBij PV ontstaan blaren in de bovenste laag (epidermis) van de huid en slijmvliezen(epitheel). Ze lijken op de blaren die je krijgt bij tweedegraads brandwonden.

Bij ongeveer de helft van de mensen met PV begint de ziekte met blaren in de mond. Soms ontstaan de blaren in de neus, keel of slokdarm. Bij eten en slikken kunnen deze plekken zeer pijnlijk zijn. Van blaren op de stembanden kun je hees worden. De slijmvliezen van de genitaliën, anus en heel soms ook de ogen (conjunctiva), kunnen ook zijn aangedaan.

Daarna ontstaan vaak blaren op de huid. Vaak tussen lichaamsplooien, zoals onder de borsten of de oksels, en op de rug en borst. Deze blaren kunnen zich over het hele lichaam verspreiden. Ook de huid die normaal lijkt, kan kwetsbaar zijn en kapot gaan na wrijven. Op die manier bekijkt de arts of je bij behandeling geneest. Dit principe wordt het Nikolsky-fenomeen genoemd.

De wondjes die ontstaan, kunnen zeer pijnlijk zijn. Door deze wondjes kunnen bacteriën binnendringen en infecties veroorzaken. Ook lekt de beschadigde huid vocht en eiwit, waardoor er een verhoogde kans op uitdroging is. Een blaar die niet geïnfecteerd is geweest, geneest zonder littekens achter te laten. Na genezing is soms wel een wat donkere verkleuring te zien van de huid.

Onderzoek

heb-stetoskoop.jpgPV is een zeldzame aandoening. Als de blaren alleen in de mond zitten, wordt er vaak aan andere afwijkingen gedacht, zoals aften. Maar als een arts PV vermoedt, zal hij je doorsturen naar een dermatoloog (huidarts). De dermatoloog kan aanvullend onderzoek doen om de diagnose PV te bevestigen. Het onderzoek bestaat meestal uit weefsel- en bloedonderzoek.

Voor het weefselonderzoek worden twee stukjes huid afgenomen met een soort appelboortje. Dit gebeurt onder plaatselijke verdoving. De stukjes worden daarna opgestuurd voor onderzoek onder de microscoop.

Daarnaast wordt vaak bloedonderzoek gedaan naar antistoffen tegen de huideiwitten. Deze antistoffen zijn niet altijd te vinden. Vinden ze die wel, dan wordt bepaald hoeveel antistoffen er in het bloed zitten. Aan het aantal antistoffen is namelijk te zien hoe actief de ziekte is: hoe meer antistoffen, hoe meer ‘ziekteactiviteit’. Tijdens de behandeling kan dit bloedonderzoek herhaald worden om te zien hoe de ziekte verloopt.

Behandeling

heb-behandelingen.pngZonder behandeling loopt deze aandoening vaak fataal af door infecties, vochtverlies of ondervoeding. Tegenwoordig is PV goed te behandelen, ook al is deze auto-immuunziekte niet te genezen.

De behandeling duurt vaak vele jaren en is erop gericht om de blaarvorming te onderdrukken.

Hiervoor wordt meestal een ontstekingsremmende behandeling met corticosteroïden gegeven:

  • Corticosteroide crèmes
  • Corticosteroïde tabletten en immunosupressiva

Corticosteroide crèmes

Bij milde vormen van PV met weinig blaren kan behandeling met een sterke corticosteroide crème voldoende zijn. Een sterke corticosteroide crème heeft ook nadelen: als je het langdurig gebruikt, kan het de huid dunner maken. Maar vaak zijn cremes niet voldoende en is er behandeling met tabletten nodig.

Corticosteroïde tabletten en immunosupressiva

Bij veel blaren, verspreid over het hele lichaam, worden corticosteroiden tabletten in hoge dosering voorgeschreven. Deze medicijnen kunnen ernstige bijwerkingen geven als een verhoogde bloeddruk, gewichtstoename, suikerziekte, infecties en botontkalking. Maar ondanks de vervelende bijwerkingen valt gebruik van dit middel vaak niet te vermijden. Om de bijwerkingen te beperken, wordt de behandeling vaak gecombineerd met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosupressiva), zoals azathiopinprine of ciclofosfamide.

Het is nieuw om te behandelen met rituximab, een medicijn dat B-cellen opruimt en je via een infuus krijgt. Hiermee is het zelfs mogelijk om genezing te bereiken.

Voor de blaren en open wonden kan de huidarts verschillende zalven en verbandmateriaal voorschrijven. Bij infecties kan antibiotica gegeven worden. Bij pijn kan pijnstillende medicatie worden voorgeschreven. Overleg dat met je behandelend arts.

Wat kan ik zelf doen?

heb_wat_kan_ik_zelf.png

  • Ontstaan er nieuwe blaren? Hou ze heel. Maar worden de blaren heel groot, dan kunnen ze met een schone (steriele) naald aan de zijkant doorgeprikt worden. Zo kan het vocht weglopen. Verwijder het overgebleven velletje op de blaar (blaardak) niet: dit geeft bescherming tegen mogelijke infecties.
  • Als er wondjes ontstaan, kunnen die worden afgedekt met een vet gaasje. Dat blijft niet op de wond plakken.
  • Let bij wondjes op infecties. Wordt het rondom het wondje rood, pijnlijk of komt er pus uit de wond? Ga dan naar de arts. Bij een infectie is meestal een behandeling met antibiotica nodig.
  • Wrijf niet hard over de huid en probeer je zo mogelijk niet te stoten. Anders kunnen er gemakkelijk nieuwe blaren ontstaan. Je mag wel normaal douchen, maar wees voorzichtig bij het afdrogen van de (kapotte) huid.
  • Bij veel pijnklachten in de mond en keel bij het eten, kan het tijdelijk nodig zijn om wat zachter voedsel te nemen, aangevuld met drinkvoeding. Raadpleeg hiervoor een arts of diëtist.
  • Is de aandoening met medicatie onder controle is, dan kan vaak het leven weer worden opgepakt. Maar onderschat de impact voor PV en de angst voor nieuwe opvlammingen niet. Contact met medepatiënten of professionele begeleiding kan je hierbij ondersteunen.

 


Laatste update: juli 2017