Lepra

Ook bekend als:
Ziekte van Hansen.  

Wat is lepra?

heb_ik_acne.pngLepra is een zeldzame infectieziekte die wordt veroorzaakt door een bacterie. De meeste mensen (meer dan 95%) die deze infectie oplopen, krijgen geen symptomen. De afweer is bij deze mensen dermate goed, dat ze de infectie volledig kunnen bestrijden.

Verschillende vormen

Een klein deel (0,1-5%) krijgt wel symptomen. Van de mensen die symptomen krijgen, genezen er nog veel (ongeveer 75%) vanzelf. Lepra komt in verschillende vormen voor. De zenuwen, de huid en andere organen kunnen worden aangedaan. Het kan jaren duren voordat de symptomen beginnen, omdat de bacterie zich langzaam vermeerdert. Lepra is een besmettelijke ziekte en wordt waarschijnlijk overgedragen door hoesten of niezen.

Importziekte

Lepra komt het meest voor in Zuidoost Azië, Latijns-Amerika en Afrika. Het kan wel over de hele wereld voorkomen, omdat veel mensen reizen. In Nederland is Lepra een importziekte. Er wordt geschat dat er 5 tot 10 leprapatiënten in Nederland per jaar bijkomen.

Behandeling

Lepra kan tegenwoordig behandeld worden. Toch is het nog niet gelukt de ziekte uit te roeien. Het hebben van lepra kan een grote invloed hebben, zowel lichamelijk als sociaal. Leprapatiënten kunnen handicaps krijgen en binnen bepaalde gemeenschappen kunnen mensen met lepra verstoten worden.

Ontstaan

heb_niet_lekker_in_mijn_vel.pngLepra is besmettelijk en wordt waarschijnlijk via de lucht overgedragen, door hoesten of niezen. Via wondjes kan ook besmetting plaatsvinden.

Mensen worden alleen besmet door andere mensen, hoogstwaarschijnlijk niet door dieren (al zijn hier wel wat gevallen van beschreven).

Bacteriële infectie

Het wordt veroorzaakt door de bacterie mycobacterium leprae. Wanneer je besmet wordt met deze bacterie, wil dat niet direct zeggen dat je er ook ziek van wordt.

Meerdere factoren beïnvloeden of je er ziek van wordt of niet. Denk hierbij aan de afweerreactie, genetische factoren, infectie via de huid of slijmvliezen en een al opgebouwde afweer (bijvoorbeeld door BCG-vaccinatie).

Langzame ontwikkeling

De bacterie leeft binnenin cellen, zoals in bepaalde type afweercellen (macrofagen) of zenuwcellen. Het deelt zich heel langzaam waardoor het lang kan duren voordat iemand symptomen krijgt. De duur van infectie tot begin van de symptomen kan liggen tussen minder dan een jaar tot tientallen jaren.

Symptomen

heb_docter.jpgLepra kan zich op verschillende manieren uiten, waardoor deze ziekten in meerdere groepen is verdeeld. Deze groepen zijn: lepromateuze lepra, tuberculoïde lepra, borderline tuberculoïde lepra, mid-borderline lepra, borderline lepromateuze lepra en indeterminate lepra.

Verschillende groepen

Hieronder leggen we deze verschillende groepen uit. Het beloop van lepra kan ook variëren, het is meestal sluipend, maar soms actief. De verschillende acute reacties leggen we ook uit.

De verdenking op lepra wordt groter als huidafwijkingen niet reageren op de standaard behandeling, als er sprake is van gevoelsverlies, als huidbeschadigingen niet pijnlijk zijn, als bepaalde zenuwen pijnlijk worden en/of verdikt zijn en als iemand in een land is geweest waar lepra meer voorkomt.

Indeterminate lepra

Bij indeterminate lepra (l) is alleen de huid aangedaan. Het kan zich nog ontwikkelen in de andere vormen en het is niet te voorspellen welke vorm. Je ziet op de huid een kleine rode vlek of een vlek met een lichtere kleur dan de omliggende huid. Het gevoel is verminderd op de vlek. Soms ontwikkelt deze infectie zich niet verder.

Lepromateuze lepra (LL en BL)

Lepromateuze lepra (LL) ontstaat doordat het afweersysteem niet of nauwelijks op de leprabacil reageert. De bacterie kan dus ongeremd vermeerderen. Wanneer er nog wel enige reactie is spreken we van borderline lepromateuze lepra (BL).

Hoe uit Lepromateuze Lepra zich?

Op de huid kunnen knobbeltjes/bultjes (noduli) ontstaan, of hele uitgebreide vlekken, omdat de leprabacteriën in de huid groeien en niet of nauwelijks afgeremd worden. De zenuwen zijn aangedaan, symmetrisch met de huidafwijkingen. Groei kan in meerdere onderdelen van het lichaam voorkomen. Namelijk in de ogen, testis (verlaagd testosteron), botten (waardoor tenen en vingers korter kunnen worden) en het reticulo-endotheliaal systeem. Onder het reticulo-endotheliaal systeem vallen onder andere de milt, lymfeklieren en lever. Ook de slijmvliezen van de mond-keelholte, neus (waardoor de neus verstopt kan aanvoelen en uiteindelijk kan inzakken), strottenhoofd, slokdarm en luchtpijp kunnen zijn aangedaan. Je kunt schor of hees worden. De oorlellen kunnen verdikken door knobbels. En je kunt de wimpers en wenkbrauwen verliezen als de ziekte wat meer uitgebreid is.

Zenuwen

Doordat de zenuwen zijn aangedaan, treedt er gevoelsverlies op. Als lepra verder vordert kan er ook zenuwpijn (neuropathie) optreden. De zenuwbeschadiging kan meer uitgebreid zijn dan alleen in het gebied van de huidafwijkingen. Er kunnen afwijkingen ontstaan, zoals een ‘klauwhand’, een klapvoet, klauwtenen en de ogen niet meer kunnen sluiten.

Tuberculoïde lepra (TT en BT)

Tuberculoïde lepra (TT) ontstaat wanneer er een goede afweerreactie optreedt.

Vlekken en plekken

lepra-vlek.jpgOp de huid kunnen scherp begrensde vlekken en platte plekken (plaques) ontstaan. Deze kunnen lichter van kleur zijn dan de omliggende huid of rood gekleurd zijn en soms schilferen. Op deze plaatsen kan het gevoel verminderd zijn en het zweten ontbreken. De zenuwen zijn in deze plekken aangetast. Er kan één plek ontstaan (TT) of enkele tot vele (borderline tuberculoide lepra, BT). De verspreiding van de plekken is asymmetrische plaatsen en vaak ligt de nadruk op 1 locatie.

Minder gevoel

Een zenuw dichtbij de plek kan ook verdikt zijn. Als een zenuw aangedaan is, kan het gevoel en de beweging verminderd zijn. Hierdoor is het risico op het oplopen van verwondingen groter. Er kunnen ook afwijkingen ontstaan, zoals een 'klauwhand', een klapvoet, klauwtenen en de ogen niet meer kunnen sluiten.

Borderline lepra

Naast de borderline lepromateuze en de borderline tuberculoide vormen heb je nog de mid-borderline (BB) lepra. Dit lijkt op borderline tuberculoïde lepra en borderline lepromateuze lepra waarbij de plekken soms op een schoteltje kunnen lijken. Midden in deze plekken is de huid vaak gevoelloos.

Lepra reacties

Immunologische reacties treden bij 30-50% van de patiënten op. Ze kunnen voor de behandeling, tijdens de behandeling en nog jaren na de behandeling van lepra ontstaan. De reacties kunnen sluipend zijn, maar ook acuut en heftig. 

Er is altijd medische hulp bij nodig van iemand die deze aandoening kent. Er kan langzaam of snel zenuwbeschadiging optreden en er kan ook vermoeidheid, malaise en koorts bij voorkomen. Hierdoor kan het lijken op reuma of een longontsteking. Door lepra-reacties kunnen ernstige en blijvende beschadigingen en misvormingen optreden. Reacties kunnen zijn:

Type 1-reactie

De reversal reactie: type 1-reactie. Deze acute reactie komt met name voor in de borderline tuberculoide lepra groep, maar ook bij de andere borderline groepen. Het komt door een instabiel afweersysteem, waardoor het afweersysteem als het ware overdreven reageert. De huidafwijkingen die er al zijn kunnen erger worden en er kunnen nieuwe huidafwijkingen ontstaan. Er kunnen wondjes op de huidafwijkingen komen. Vaak ontsteken zenuwen, waardoor er snel sprake is van verminderde beweging of verminderd gevoel. De handen of voeten kunnen opzwellen en de gewrichten kunnen pijnlijk zijn.

Type 2-reactie

Erythema nodosum leprosum: type 2-reactie. Deze acute reactie komt vooral voor bij de borderline lepromateuze vorm van lepra. Er ontstaan plots meerdere knobbels/bultjes, oppervlakkig of dieper in de huid. De bultjes/knobbels zitten vaak aan de stekzijde van de ledematen of op het gezicht. De patiënt is ziek met koorts en malaise en heeft vaak hoofdpijn. De inwendige organen kunnen aangedaan zijn waarbij gezwollen lymfeklieren, vergrote lever en milt, oogklachten, ontsteking van de (bij)ballen en van de zenuwen, gewrichten, botten, pezen, spieren, nieren en het buikvlies kunnen optreden.

Luciofenomeen

Luciofenomeen. Een zeldzame acute reactie, vrijwel alleen bij Mexicaanse patiënten. Er ontstaan pijnlijke paarse vlekken met wondjes. Wanneer ze genezen, blijft er een litteken bestaan. Het lijkt te worden veroorzaakt door een ontsteking van de kleine bloedvaten. Hierdoor ontstaan kleine bloedpropjes, waardoor er kleine ‘infarctjes’ in de huid ontstaan. Dit kan uitgebreid over het lichaam voorkomen en levensbedreigend zijn.

Combinatietherapie en zwangerschap

Het risico op deze acute reacties is verhoogd kort na het starten van antibiotische therapie en in de jaren na het beëindigen van de therapie. Veranderinen van de afweer kunnen tot reacties leiden. Tijdens de zwangerschap wordt het afweersysteem beïnvloedt door de veranderingen in hormonen. Hierdoor kunnen ook acute reacties ontstaan, na de zwangerschap zijn het met name type 1-reacties. Vroeg of laat in de zwangerschap zijn het met name type 2-reacties. Deze reacties kunnen nog langere tijd blijven bestaan, tot nog lang in de periode van borstvoeding geven.

Onderzoek

heb-stetoskoop.jpgEr zijn verschillende soorten manieren om lepra vast te stellen. Het belangrijkste is het kijken naar de huid en het voelen van de zenuwen.

Aantonen van de bacterie

Bij ongeveer 60-70% van de patiënten kan de bacterie worden aangetoond. Dit kan door een skin smear (klein sneetje in de huid waaruit een schraapsel cellen en vocht wordt gehaald) of een huidbiopt.

Huidvocht of een huidbiopt kunnen worden onderzocht op de aanwezigheid van de bacterie met specifieke kleuringen die de bacterie aantonen, namelijk de Wade-Fite-kleuring (een fluorescentie kleuring) of de Ziehl-Neelsenkleuring (kleurt bacteriën rood of blauw).

PCR (polymerasekettingreactie) is een techniek die wordt gebruikt bij lastig vast te stellen lepra. Hiermee wordt het DNA vermenigvuldigd en op die manier wordt lepra aangetoond. Het aantonen van de bacterie lukt niet bij ongeveer 30-40% van de patienten.

Antistoffen en antigenen in het bloed

Antistoffen en antigenen in het bloed. Dit onderzoek wordt serologie genoemd en dit onderzoek kan als hulpmiddel worden gebruikt. Het is vaak positief bij lepromateuze patienten maar slechts bij de helft van van de tuberculoide patienten.

Raadpleeg een specialist

Een probleem bij de diagnose van lepra is dat er zoveel verschillende vormen zijn en het tegelijk maar heel weinig voorkomt in Nederland, waardoor het vaak niet herkend wordt. Ook is er dus niet één betrouwbare laboratoriumtest die lepra altijd aantoont. Het duurt dan ook vaak lang voordat de diagnose gesteld wordt. Bij verdenking op lepra is het verstandig om een specialist in de diagnose en behandeling van lepra te raadplegen.

Behandeling

heb-behandelingen.pngHet is belangrijk vroeg te beginnen met de behandeling, zodat er zo min mogelijk complicaties (pijn en handicaps) ontstaan. De behandeling bestaat uit een combinatie van meerdere antibiotica en zonodig revalidatie. Voor de best mogelijke zorg hebben artsen hun kennis en ervaring over deze ziekte gebundeld. Daarvoor kun je terecht in een zogenoemd expertisecentrum als het Erasmus MC in Rotterdam, die daarin ook erkend is door het ministerie van Volksgezondheid (VWS).

Antibiotische behandeling

De behandeling van lepra bestaat uit twee of drie antibiotica, afhankelijk van de aanwezigheid van veel (borderline en lepromateuze vormen) of weinig (tuberculoide vorm met weinig vlekken) bacteriën en bestaat uit een combinatie van dapson en rifampicine en zonodig clofazimine. Deze werken tegen de bacterie die lepra veroorzaakt (mycobacterium leprae). De kuur duurt 6 tot 12 maanden. Bij de start van behandeling met rifampicine, ben je binnen 3 dagen niet meer besmettelijk.

Dapson

Dapson wordt over het algemeen goed verdragen. Bijwerkingen kunnen zijn: veranderingen in bepaalde bloedwaardes (methemoglobinemie en agranulocytose) en een kortere levensduur van rode bloedcellen.

Rifampicine

Rifampicine kan bijwerkingen geven zoals maag-darmklachten, hoofdpijn, uitslag, beenmergonderdrukking en leverontsteking (hepatitis).

Clofazimine

Clofazimine wordt ook goed verdragen. Het kan ervoor zorgen dat de huid verkleurd en je bent gevoeliger voor zonlicht.

Acute reactie: prednison

Bij een lepra-reactie is directe behandeling met prednison nodig. Prednison is een corticosteroïd en het werkt ontstekingsremmend. Ciclosporine is een alternatieve behandeling voor prednison bij een type-1-reactie. Bij een type-2-reactie kan thalidomide ook helpen. Dit middel mag niet tijdens de zwangerschap worden gebruikt.

Volg de behandeling goed!

Het is heel belangrijk de behandeling goed te volgen. Je goed aan de behandeling houden is essentieel om de bacterie te kunnen doden en schade door lepra en lepra-reacties te voorkomen.

Het komt zelden voor dat lepra terug komt. Dit moet goed onderscheiden worden van een lepra-reactie, die wel vaker voorkomt. Als je denkt dat de lepra terugkomt of dat er een lepra-reactie zou kunnen zijn, ga dan naar de behandelend arts.