Langerhans cel histiocytose

Ook bekend als:
Histiocytose X.  

Wat is langerhans cel histiocytose?

Langerhans cel histiocytose (LHS) is een zeldzame aandoening die vroeger ook Histiocytose X genoemd werd. Het is een woekering van Langerhanscellen in verschillende weefsels/organen in het lichaam, waardoor de functie van die weefsels in het gedrang komt.

De Langerhanscellen worden gemaakt in het beenmerg en spelen normaal een belangrijke rol bij de afweer van het lichaam. Er zijn verschillende vormen van Langerhans cel histiocytose met elk een typisch verloop van de ziekte.

Ontstaan

De oorzaak van deze aandoening is onbekend.

Symptomen

Ongeveer de helft van de kinderen met LHS heeft huidafwijkingen. Dit kunnen onder andere geelrode tot bruinrode bultjes zijn en later schilfering en korstjes. Daarnaast worden ook afwijkingen in andere organen gezien, waaronder de botten, de longen en de lymfeklieren.

Patiënten hebben vaak koorts, voelen zich ziek en vallen af in gewicht. De aandoening kan per persoon verschillen. LHS kan mild zijn en op één plek in het lichaam voorkomen. Ook kan de aandoening ernstig zijn, waarbij verschillende organen worden aangedaan en chemotherapie nodig is.

Behandeling

Door een team van artsen en andere zorgprofessionals.