IgA-deficiëntie

Ook bekend als:
Selectieve IgA-deficiëntie.  

Wat is selectieve IgA-deficiëntie

Een IgA-deficiëntie is een stoornis van de afweer, oftewel een immuundeficiëntie. De afweer bestaat uit verschillende onderdelen die allemaal een eigen functie hebben in de bescherming van het lichaam tegen ziekteverwekkers, zoals bacteriën. Lees hier meer over het afweersysteem en immuundeficiënties (met filmpje).

Bij IgA-deficiëntie zitten er te weinig of geen IgA-antistoffen in het bloed. Alle andere onderdelen van de afweer functioneren wel goed. Antistof IgA heeft als taak de binnenkant van de neus, mond, keel, longen, het maag-darmkanaal te beschermen tegen ziekteverwekkers. Bij te weinig of geen IgA kunnen makkelijker ontstekingen ontstaan, bijvoorbeeld in de oren, longen en darmen. IgA-deficiëntie is de meest voorkomende stoornis van de afweer. Het komt in Europa bij ongeveer bij 1 op 100 tot 1000 mensen voor.

Ontstaan

Enerzijds krijg je de erfelijke aanleg voor de ziekte mee van je ouders. Verschillende foutjes in het erfelijke materiaal kunnen de ziekte veroorzaken. Maar het hebben van een foutje wil niet zeggen dat je de ziekte ook echt altijd krijgt. Er speelt dus nog iets anders mee, waarvan we niet precies weten wat het is.

Symptomen

De meeste kinderen met een te laag IgA hebben geen klachten. 10-15% heeft wel klachten. Dit zijn steeds terugkerende infecties (oorontsteking, luchtweg- en longontsteking en maagdarminfecties). Verder hebben kinderen met IgA-deficiëntie vaker allergieën (hooikoorts, astma, eczeem en galbulten ) en autoimmuunziekten als SLE en coeliakie. Kinderen met een IgA-deficiëntie kunnen een ernstige reactie krijgen op een bloedtransfusie.

Behandeling

IgA-deficiëntie is niet te genezen. De behandeling bestaat uit het verminderen van de infecties met medicijnen (antibiotica). Soms gaat het in de loop van de jaren vanzelf beter. Er moet altijd gekeken worden of er uitsluitend een laag IgA is, of dat er naast het IgA nog andere onderdelen van de afweer aangedaan zijn. In dat geval is er geen sprake meer van een selectieve IgA-deficiëntie, maar van een andere afweerstoornis en kan een andere behandeling nodig zijn.

Wat kan ik zelf?

U kunt zich laten informeren over de overerving van de ziekte, bijvoorbeeld door een klinisch geneticus.