Chronische Discoïde lupus erythematodes

Ook bekend als:
CDLE.  

Wat is CDLE?

heb_ik_acne.pngChronische Discoïde lupus erythematodes (CDLE), ook wel huidlupus genoemd, wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. Er ontstaan rode, licht schilferende plekken, meestal op zonbeschenen delen van het lichaam. Deze plekken hebben vaak de vorm van een munt.

CDLE kan op elke leeftijd ontstaan, maar begint meestal tussen het 20e en 45e levensjaar.

Deze aandoening komt 2-3 keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en vaker bij Afrikaans-Amerikaanse bevolkingsgroepen. CDLE komt zelden bij kinderen voor.

Ontstaan

heb_niet_lekker_in_mijn_vel.pngCDLE wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. Dit is een stoornis, waarbij het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam keert. Het is normaal dat het lichaam antistoffen maakt om infecties van buitenaf te bestrijden. Maar bij CDLE zijn er zogenaamde ‘LE-antistoffen’ in de huid of in de bloedbaan aanwezig, die lichaamseigen weefsel aanvallen. Hierdoor ontstaan lokale ontstekingen van de huid en raakt de huid beschadigd. De oorzaak hiervan is nog niet bekend.

Naast een genetische aanleg zijn er andere factoren die CDLE kunnen doen ontstaan of verergeren. Daarbij kunnen omgevingsfactoren, bepaalde geneesmiddelen en ziekteverwekkers een rol spelen. Ook roken is mogelijk een uitlokkende factor. Deze gewoonte bemoeilijkt ook de behandeling.

Overgevoeligheid voor zonlicht speelt eveneens een belangrijke rol bij het ontstaan van de afwijkingen.

Er bestaan meerdere vormen van Lupus erythematodes (LE): bij CDLE is het immuunsysteem alleen gericht tegen de huid.

Symptomen

heb_docter.jpgCDLE begint vaak met schilferige, scherp begrensde rood of paarse plekken, die verdikt zijn. Ze doen soms pijn en kunnen jeuken. De plekken komen voornamelijk voor op lichaamsdelen die aan het zonlicht zijn blootgesteld, zoals het gezicht, de hals en -streek, de armen en de handen. Soms zijn er op de benen ook plekken te zien.

Door de chronische irritatie van de huid kunnen uiteindelijk littekens ontstaan met indeukingen, ‘centrale atrofie’ genoemd. Door eerdere ontstekingen kan een lichte of donkere verkleuring van de huid ontstaan, post-inflammatoire hyper- of hypopigmentatie.

Bij ongeveer 1 op de 3 CDLE-patiënten ontstaan kale plekken in behaarde gebieden (alopecia) met littekens. Een uitlokkende factor daarbij is blootstelling aan zonlicht, koude en/of infectie, evenals het Koebner-fenomeen. Bij dit fenomeen ontstaat een huidziekte (of die breidt zich uit) naar de plaatsen, waar de huid een ander trauma heeft ondergaan.

Onderzoek

heb-stetoskoop.jpgDe dermatoloog kan vaak op grond van het klinische beeld de diagnose CDLE stellen. Om andere huidaandoeningen met zekerheid te kunnen uitsluiten, zal soms een biopt nodig zijn. Bij een biopt wordt een klein stukje huid weggehaald om op te kunnen sturen voor onderzoek. Soms wordt bloed afgenomen en urine onderzocht.

Gezien het risico op progressie van CDLE naar Systemische Lupus Erythematodes (SLE) worden jaarlijkse bloed- en urinecontroles door een arts aanbevolen.

Behandeling

heb-behandelingen.pngEen belangrijk onderdeel van de behandeling is om zonlicht zo veel mogelijk te vermijden en je ertegen te beschermen.

Daarnaast wordt vaak gestart met lokale behandeling van de huid met hormoonzalven, crèmes of lotions (lokale corticosteroïden). Het is mogelijk dat dit de klachten onvoldoende onderdrukt, of dat de huidaandoening op veel plekken aanwezig is. In die gevallen kan worden gekozen voor orale medicatie (medicijnen die je via de mond inneemt). Denk hierbij aan hydroxychloroquine (antimalariamiddel) en methotrexaat.

Beloop

heb_wat_als_niets_helpt.pngCDLE is niet te genezen. Bij ongeveer de helft van de patiënten nemen de symptomen in de loop van de tijd af. Het kan echter ook na jaren weer opvlammen. De littekens en verkleuringen van de huid zullen blijven bestaan.

Patiënten met CDLE hebben een verhoogd risico om op lange termijn huidkanker te ontwikkelen in de aangedane gebieden.

In de meeste gevallen blijft de ziekte beperkt tot de huid. Er is echter risico op progressie naar Systemische Lupus erythematodes (SLE). SLE is, in tegenstelling tot CDLE, een syndroom waarbij meerdere organen betrokken zijn. Dit risico op progressie naar SLE is voor kinderen circa 25% en voor volwassenen circa 5% (bij lokale CDLE) tot 20% (bij gegeneraliseerde CDLE).

Wat kan ik zelf doen?

heb_wat_kan_ik_zelf.pngZonlicht kan de symptomen van CDLE verergeren. Probeer daarom zo veel mogelijk directe blootstelling van de huid aan zonlicht te vermijden. Bescherm de huid goed tegen het zonlicht door middel van zonnebrand en zonbeschermende kleding. Stoppen met roken wordt geadviseerd.