Bulleus pemfigoïd

Ook bekend als:
Parapemphigus.  

Wat is pemfigoïd?

heb_ik_acne.pngPemfigoïd, voorheen bulleus pemfigoïd (BP) of parapemphigus genoemd, is een zeldzame ziekte van de huid en slijmvliezen. Pemfigoïd gaat vrijwel altijd gepaard met jeuk en rode huiduitslag. Vaak ontstaan 'gespannen' blaren die niet snel kapot gaan (breken).

Eén op de vijf patiënten met pemfigoïd heeft echter alleen jeuk en rode bulten, waarbij nooit blaren ontstaan. Het hele lichaam kan aangedaan zijn door pemfigoïd, maar het kan ook voorkomen op bepaalde gedeelten van het lichaam, bijvoorbeeld de armen en benen.

Pemfigoïd is een langdurige aandoening die een algeheel ziek gevoel kan geven en veel klachten. Denk daarbij bijvoorbeeld aan sterke jeuk die het dagelijkse leven kan beperken. Behandeling is daarom nodig. Daarnaast zijn controles bij een dermatoloog nodig omdat de ziekte later terug kan komen.

Pemfigoïd is een auto-immuunziekte die vooral voorkomt bij mensen boven 60 jaar.

Ontstaan

heb_docter.jpgPemfigoïd is een auto-immuunziekte. Normaal gesproken beschermt het afweersysteem (immuunsysteem) het lichaam tegen bedreigende indringers van buitenaf, zoals bacteriën of virussen. Deze indringers worden door het lichaam herkend. Als reactie worden door het immuunsysteem antistoffen aangemaakt tegen deze indringers, om ze te vernietigen. Wanneer het immuunsysteem delen van het eigen lichaam aanvalt in plaats van indringers van buitenaf, is sprake van een auto (zelf)-immuunziekte.

 

Bij pemfigoïd worden antistoffen aangemaakt tegen bepaalde eiwitten die de bovenste huidlaag (opperhuid) verbinden met de onderste huidlaag (lederhuid). Deze antistoffen zorgen voor een ontstekingsreactie. Hierdoor wordt de hechting tussen de bovenste en onderste huidlaag slechter. Er kan dan een stevige, gespannen blaar ontstaan.

Pemfigoïd is een auto-immuunziekte, die meestal voorkomt bij ouderen. Waarschijnlijk speelt bij het ontstaan ervan de veroudering van het immuunsysteem een belangrijke rol. Mogelijk kan pemfigoïd worden 'uitgelokt' door bepaalde medicijnen, zoals plastabletten, antibiotica of antipsychotica.

Pemfigoïd is niet overdraagbaar, niet besmettelijk en niet kwaadaardig.

Symptomen

heb_wat_als_niets_helpt.pngMensen met pemfigoïd hebben vaak in het begin jeukende rode plekken op de huid. Deze plekken kunnen eruitzien als eczeem of urticaria (netelroos). Bij sommigen blijft het bij deze klachten, maar vaak ontstaan na een paar weken tot maanden gespannen blaren op de huid. De stevige blaren ontstaan vaak op rode huid en breken niet snel. De inhoud van de blaren kan bestaan uit helder of geel vocht, of er kan sprake zijn van rode bloedblaren.

Het hele lichaam kan aangedaan zijn door pemfigoïd. Het kan echter ook voorkomen op bepaalde gedeelten van het lichaam, bijvoorbeeld de armen en benen. De huid herstelt zonder littekens, maar er kunnen donkere verkleuringen van de huid achterblijven na het genezen van de blaren.

Blaren op de slijmvliezen (in de mond of neus) kunnen ook voorkomen. Vaak ontstaan wondjes (erosies) of korstjes doordat deze blaren in de mond of neus wel snel breken. Door blaren of wondjes in de mond kan het pijnlijk zijn om te eten. Zo kun je eventueel gewicht verliezen.

Onderzoek

stetoskoop.jpgPemfigoïd komt relatief weinig voor. Daarom is het vaak niet de eerste ziekte waaraan een arts denkt bij iemand met een huidaandoening. De rode jeukplekken kunnen bijvoorbeeld lijken op eczeem. Als er (nog) geen blaren ontstaan, wordt pemfigoïd dan ook vaak niet als zodanig herkent

Bij een vermoeden van pemfigoïd wordt aanvullend huidonderzoek en bloedonderzoek gedaan. Dit is om andere huidaandoeningen en andere soorten auto-immuun blaarziekten uit te sluiten.

Bij dit aanvullende onderzoek van de huid (weefselonderzoek) wordt onder plaatselijke verdoving een klein stukje huid afgenomen. Dit gebeurt met een soort appelboortje van enkele millimeters. Het stukje huid (weefsel) wordt daarna onder de microscoop onderzocht.

Met het bloedonderzoek kunnen antistoffen worden aangetoond tegen de huideiwitten. Ook kan de hoeveelheid van deze antistoffen bepaald worden, die meestal de ernst van de aandoening aangeeft.

Behandeling

heb-behandelingen.pngDe behandeling van pemfigoïd is gericht op: controle van de jeuk en/of blaren, herstel van de aangedane huid én op de onderdrukking van de activiteit van de antistoffen die door het immuunsysteem worden aangemaakt.

Voor welke behandeling wordt gekozen, hangt af van hoeveel huid er is aangedaan door pemfigoïd. Het is mogelijk om pemfigoïd te behandelen met sterke corticosteroïdzalf (hormoonzalf). Deze sterke corticosteroïdzalf (clobetasol of Dermovate) wordt over het hele lichaam gesmeerd, behalve in het gezicht: van kaakrand tot de tenen.Als er weinig blaren zijn, kan de sterke corticosteroïdzalf alleen worden aangebracht op de aangedane delen van de huid.

Een nadeel van langdurig gebruik van sterke corticosteroïdzalf is dat de huid dunner kan worden.

Behandeling met corticosteroïdzalf kan gecombineerd worden met antibiotica-tabletten (bijvoorbeeld doxycycline) met een ontstekingsremmende werking. Deze tabletten kunnen gebruikt worden om de ziekte onder controle te houden.

Als behandeling met corticosteroïdzalf niet voldoende is, moeten prednison-tabletten geslikt worden. Prednison onderdrukt het immuunsysteem sterk, maar kan in hoge doseringen meer bijwerkingen geven, zoals verhoogde bloeddruk, gewichtstoename en botontkalking. Vaak wordt prednison gecombineerd met andere medicijnen die het immuunsysteem remmen, zodat de dosering prednison verlaagd kan worden.

Soms is een ziekenhuisopname noodzakelijk, bijvoorbeeld omdat er verpleging nodig is voor veel en ernstig aangedane delen van de huid. Het is belangrijk om met de dermatoloog een goede behandeling van de pijn af te stemmen.

Wat kan ik zelf doen?

heb_wat_kan_ik_zelf.png

  • Wonden moeten goed verzorgd worden, zodat ze sneller genezen en de kans op infectie en pijn vermindert.
  • Blaren kunnen in principe met rust gelaten worden. Alleen op plaatsen waar ze kapot zullen gaan of je beweging beperken, kunnen ze met een steriele naald aan de onderkant worden doorgeprikt en leeggedrukt.
  • Wonden of open plekken moeten worden behandeld volgens voorschrift van de arts. Raadpleeg de arts bij rode, pijnlijke wonden. Wonden kunnen het best worden afgedekt met siliconen schuimverband of vetgazen, die niet aan de wond blijven plakken. Het verband of de vetgazen moet je op z’n plaats houden met windsel of een buisverband.
  • Korsten van oude blaren of wonden kunnen worden ingesmeerd met een vetzalf. Het nemen van een bad met badolie kan de korsten ook losweken.
  • Door de behandeling met medicijnen die het afweersysteem onderdrukken, is de vatbaarheid voor infecties sterk toegenomen. Neem contact op met je huisarts bij koorts, ziekte of infecties. Het is verder aan te raden om elk jaar een griepprik te halen.
  • Problemen in de mond? Een goede mondverzorging is van belang. Informeer daarover bij je tandarts en vraag om advies en instructie. Het is aan te raden een zachte, kleine tandenborstel te gebruiken en agressieve mondspoeling te vermijden.
  • Prednison-tabletten kunnen een schimmelinfectie in je mond veroorzaken. Neem bij klachten in de mond contact op met je behandelend arts of tandarts.

Laatste update: juli 2017