Angio-oedeem

Ook bekend als:
Hereditair angio-oedeem.  

Wat is angio-oedeem

Angio-oedeem is het zwellen van de huid of het slijmvlies door het lekken van vocht in de ruimte tussen de cellen. Er is een aangeboren (hereditaire) variant, maar het kan ook niet aangeboren zijn.

Hereditair angio-oedeem is een autosomaal dominante erfelijke aandoening welke bestaat uit het aanvalsgewijs ontstaan van zwellingen (oedeem). Hierbij krijgt meer dan de helft van de mensen het voor de puberteit, maar het kan ook later beginnen. Zowel meisjes als jongens kunnen deze ziekte krijgen. Deze aandoening is zeldzaam. Van angio-oedeem dat niet aangeboren is, zijn enkele oorzaken bekend, maar meestal is de oorzaak niet duidelijk.

Ontstaan

Bij patiënten met hereditair angio-oedeem is in het bloed een eiwit verlaagd of inactief (C1-esterase-remmer). Dit eiwit zorgt er normaal voor dat de zwellingen worden tegengegaan. Het missen van dit eiwit komt door een foutje in het erfelijk materiaal, de genen.

De zwellingen ontstaan doordat kleine bloedvaatjes in de huid gaan lekken, er vormt zich dan vochtophoping. Er is meestal geen duidelijke oorzaak. Soms kunnen de zwellingen ontstaan door emotionele factoren, bijvoorbeeld stress of door kleine chirurgische ingrepen, zoals het trekken van een kies.

Een verstoorde C1-esterase-remmer kan ook verworven zijn, bijvoorbeeld bij SLE of een B-cel lymfoom. Dit komt vaker voor op een wat latere leeftijd (boven de 40 jaar).

ACE-remmers kunnen ook angio-oedeem veroorzaken. Tevens kan angio-oedeem gemedieerd worden door mestcellen. Een allergische reactie op bijvoorbeeld een bijensteek is een voorbeeld van een mestcellen gemedieerde reactie. 

Symptomen

Bij angio-oedeem zwelt de huid in de diepere lagen op, met een normale of lichtere kleur van de huid. Het kan pijnlijk zijn. Angio-oedeem kan op het gehele lichaam voorkomen, maar meestal zijn de lippen, oogleden of de uitwendige geslachtsorganen aangedaan. De tong en luchtpijp kunnen ook meedoen. Wanneer het slijmvlies meedoet, kan dat veel onrust met zich meebrengen. De zwellingen binnen in het lichaam kunnen levensbedreigend zijn, wanneer ze er bijvoorbeeld voor zorgen dat een patiënt nauwelijks meer adem kan halen. Deze levensbedreigende zwelling is zeer zeldzaam.

De zwelling kan heel plotseling ontstaan en meestal jeukt het niet. Het kan een paar uur aanhouden, soms ook wel twee tot drie dagen. Wanneer angio-oedeem door ACE-remmers wordt veroorzaakt, kunnen de symptomen ernstig zijn. Dit komt meestal voor in het gezicht en de mond/keel. Hierbij zijn er geen symptomen van een allergische reactie en deze reactie ontstaat in een dag tot twee dagen. Het kan zich snel ontwikkelen, maar ook pas na jarenlang gebruik van de ACE-remmers.

Wanneer angio-oedeem erfelijk is kunnen naast de zwellingen ook misselijkheid, braken, diarree en koliekpijn voorkomen. Buikklachten komen soms ook alleen voor, dus zonder zwelling. Voordat angio-oedeem opspeelt kan de huid rood verkleuren, met een ‘kippengaaspatroon’.

Een allergische reactie gaat vaak gepaard met ‘flushing’ (rood worden), galbulten, jeuk, een lage bloeddruk en problemen met de ademhaling. Deze reactie begint meestal na een paar minuten, wordt erger na een paar uur en gaat dan na één tot twee dagen over. Er moet hierbij alert worden gereageerd bij tekenen van anafylaxie.

Behandeling

Wanneer iemand bekend is met hereditair angio-oedeem, kan hij/zij standaard danazol slikken. Dit medicijn bevat stoffen die lijken op het mannelijke hormoon testosteron. Meisjes hebben hierdoor wel vaak last van negatieve bijwerkingen. Bij acute aanvallen kan een patiënt C1 esteraseremmer (het eiwit wat te weinig aanwezig is in het bloed) ingespoten krijgen om de aanvallen tegen te houden. Ook wanneer geen behandeling wordt toegepast verdwijnen de zwellingen spontaal binnen enkele dagen.

Bij anafylaxie worden adrenaline, vocht en zuurstof toegediend. Patiënten die anafylaxie door hebben gemaakt, hebben een noodpakket nodig om in actie te kunnen komen, mocht het nog een keer gebeuren. Wanneer er geen sprake is van anafylaxie, maar wel een allergische reactie, zijn antihistaminica en corticosteroïden goede behandelmethodes.

De patiënten met een door ACE-remmer veroorzaakte angio-oedeem moeten stoppen met de ACE-remmer. Soms worden antihistaminica voorgeschreven en er zijn meerdere medicamenten die kunnen helpen, zoals icatibant, ecallantide, plasma, of C1-inhibitor concentraat.

Als de zwelling dicht bij de luchtwegen zit en het zou ervoor kunnen zorgen dat de ademhaling wordt bemoeilijkt is intubatie soms nodig (het aanbrengen van een buisje in de luchtpijp zodat er lucht langs de zwelling kan).

Wat kan ik zelf?

Wanneer er plotseling zwellingen ontstaan zonder een duidelijke oorzaak kunt u het beste uw huisarts raadplegen. Bij ernstige vormen zal deze u doorverwijzen naar de dermatoloog. Samen met de dermatoloog kunt u bekijken welke behandeling u nodig heeft. Een klinisch geneticus kan meer uitleg geven over de erfelijkheid en overerving van de hereditaire angio-oedeem.